ΑΡΧΙΚΗ / Τόμος 36 (2008) / Τεύχος 2 / Σύνδρομο Sturge – Weber

Σύνδρομο Sturge – Weber

Α. ΤΡΙΚΑΛΙΩΤΗΣ, I. ΛΑΥΡΕΝΤΙΑΔΗΣ, Α. ΚΟΛΟΚΟΤΡΩΝΗΣ
ΣΤΟΜΑ 2008;36(2):165-171

Το σύνδρομο Sturge-Weber είναι ένα νευροδερματικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από αγγειώματα των λεπτών μηνίγγων του εγκεφάλου και του δέρματος του προσώπου, στην έκταση που νευρούται από το τρίδυμο νεύρο, ακολουθώντας την πορεία του και πιο συχνά την πορεία των δύο πρώτων κλάδων του. Πρόκειται για μία μη κληρονομούμενη διαταραχή που εμφανίζεται στη γέννη­ση, η αιτιολογία της οποίας παραμένει αδιευκρίνιστη.
Η κλινική εικόνα ποικίλλει στους ασθενείς του συν­δρόμου. Στην τυπική του μορφή είναι εμφανές το δερματι­κό αγγείωμα του προσώπου και οι βλεννογόνιες εκδηλώ­σεις του στη στοματική κοιλότητα. Επίσης, παρατηρούνται νευρολογικές διαταραχές (επιληπτικές κρίσεις, ημικρανίες ή απλός πονοκέφαλος, ημιπληγία ετερόπλευρα της αγγειωμάτωσης του εγκεφάλου και νοητική στέρηση), καθώς και οφθαλμικές διαταραχές (γλαύκωμα, αγγείωμα του χοριοειδούς, βούφθαλμος ή ημιανοψία).
Η διάγνωση του συνδρόμου Sturge-Weber βασίζεται στην παρουσία ή την απουσία νευρολογικής ή/και οφθαλ- μολογικής βλάβης. Συνήθως είναι εύκολη με την αξιολό­γηση των δερματικών συμπτωμάτων και των τυπικών νευροακτινολογικών ευρημάτων.
Η θεραπεία του συνδρόμου θεωρείται δύσκολη λόγω της πολυπλοκότητάς του. Η αντιμετώπιση των δερματικών βλαβών έγκειται στη χρήση λέιζερ, ενώ οι νευρολογικές και οι οφθαλμικές διαταραχές μπορούν να αντιμετωπι­στούν με συνδυασμό φαρμακευτικής και χειρουργικής θεραπείας.

ΛEΞEIΣ KΛEIΔIA: Sturge-Weber, σύνδρομο, αγγείωμα