ΑΡΧΙΚΗ / Τόμος 46 (2018) / Τεύχος 1 / Νευροϊνωμάτωση. Στοματικές εκδηλώσεις και τυφλοκώφωση

Νευροϊνωμάτωση. Στοματικές εκδηλώσεις και τυφλοκώφωση

Α. ΔΕΡΜΑΤΑ, Μ. ΠΑΣΧΑΛΙΔΟΥ, Α. ΑΡΧΑΚΗΣ
ΣΤΟΜΑ 2018; 46: 85-90

Σκοπός της παρούσας εργασίας είναι η ανασκόπηση της βιβλιογραφίας σχετικά με την νευροϊνωμάτωση, η περιγραφή της κλινικής εικόνας των δυο συχνότερων τύπων (τύπου Ι και ΙΙ) καθώς και των στοματικών εκδηλώσεων της νόσου. Η νευροϊνωμάτωση τύπου Ι (αυτοσωμικό επικρατές νόσημα) χαρακτηρίζεται από την παρουσία café-au-lait κηλίδων κατά τη βρεφική ηλικία ενώ συνήθως αργότερα εμφανίζονται δερματικά νευροϊνώματα, σκελετικές ανωμαλίες και κακοήθεις νεοπλασίες. Παθογνωμονικό εύρημα αποτελούν τα οζίδια του Lisch. Η νευροϊνωμάτωση τύπου ΙΙ (αυτοσωμικό επικρατές νόσημα) χαρακτηρίζεται από την τάση ανάπτυξης όγκων όπως νευροϊνωμάτων και σβαννωμάτων στα αιθουσαία κυρίως νεύρα καθώς και ενδοκρανιακών ή ενδονωτιαίων μηνιγγιωμάτων. Κύρια κλινικά συμπτώματα αποτελούν η μερική η πλήρης κώφωση, οφθαλμολογικές και δερματικές εκδηλώσεις ανάλογα με την εντόπιση των όγκων. Ενδοστοματικά μπορούν να εμφανιστούν νευροϊνώματα και μελαχρωματικές κηλίδες στα μαλακά μόρια του στόματος με κύρια εντόπιση τη γλώσσα και τους παρειακούς βλεννογόνους. Ανάπτυξη όγκων στα κρανιακά οστά προκαλούν μακροκεφαλία ενώ αντίστοιχα στο τρίδυμο νεύρο ημιπροσωπική παραμόρφωση. Η νευροϊνωμάτωση μπορεί να οδηγήσει στην τυφλοκώφωση με ταυτόχρονη μερική ή πλήρη απώλεια των αισθήσεων της όρασης και της ακοής. Η οδοντιατρική αντιμετώπιση ασθενών με νευροϊνωμάτωση στηρίζεται στη συνεργασία πολλών ειδικοτήτων με στόχο την πρόληψη και την έγκαιρη αντιμετώπιση των ενδοστοματικών συμπτωμάτων, την αποκατάσταση της λειτουργικότητας και της αισθητικής. Σε ασθενείς με τυφλοκώφωση είναι σημαντική η ανάπτυξη τεχνικών επικοινωνίας που θα διευκολύνουν τη συνεργασία του ασθενή με τον οδοντίατρο και θα βελτιώσουν τις συνθήκες και την ποιότητα της θεραπείας.

ΛEΞEIΣ KΛEIΔIA: νευροϊνωμάτωση, σβαννωμάτωση, σβάννωμα, τυφλοκώφωση